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给做了简单的止血包扎。

三天后再次出血，并且出血量两百毫升，查出乙状结肠血管畸形破裂出血。

手术将畸形血管切除后再缝合。

不到六个小时，伤口再次出血。

又做了肠道切除外加介入止血。

前前后后三次手术。

出血量也一次比一次大。

张易翻看着病历记录和医嘱单。

但看了一圈并没有发现可疑的问题。

第386章 难不成是基因缺陷？

所有医嘱和记录都是按照出血来治的，那问题出在哪呢？

张易皱了皱眉，他也觉得有点奇怪。

接着，张易又翻看了一下这名患者的所有检查单，包括b超、血常规、ct和造影结果。

看了一圈，也没什么异常。

等于说这名患者在来医院的时候就只查出了有痔疮。

虽然血便1月余，但人家连贫血都没出现。

还是来医院割了痔疮以后出血再加做了三次手术才造成了贫血，血红蛋白才低到了98g/L。

之前血红蛋白一直都是110以上。

丫的。

这病历到底哪里出问题了？

还别说，真引起了张易的好奇心。

索性张易坐在了椅子上再次反复的看了一遍这份病历。

一边看，张易的脑海中一边结合了这名患者的身体情况。

这患者除了几处肠道的出血点以外，身体也没其他外伤。

也没有心脏病啊肿瘤什么的。

“血常规白细胞和嗜酸性粒细胞也不高啊，凝血四项查了三回也是正常的。

艾滋、梅毒、乙肝这些传染病也没有。

奇了怪了，这家伙真是蹊跷啊……”

张易自言自语道。

突然，张易将眼神放在了凝血四项上。

脑海中那些知识点也快速的翻滚，企图找出一个最正确的点位出来！

凝血四项是每个入院患者必查的项目。

包括凝血酶原时间、凝血酶时间、纤维蛋白原定量以及活化部分凝血活酶时间。

这几个指标都是这名患者的凝血因子综合。

一般来讲，只要这个检查结果正常，那就说明这个人没有凝血障碍。

是可以上手术室的，在手术中也不会出现大出血的情况。

但这名患者却又在术后莫名其妙的出血？？

张易看记录上，在入院当天、第四天和今天早上都分别急查了三次凝血四项。

协和的检查结果应该不会有问题，而且还查了三次都是这样。

而且医嘱里面也用了抗凝药，但这些抗凝药对这名患者都没用……

那到底是怎么回事？？

张易皱着眉头反复思索反复观看……

突然！

张易眼睛一亮！

对了！

还有基因！

这患者没查凝血基因！！

所有患者入院必查凝血四项没错，但这是普通大众！

普通人查凝血四项基本就能得出他的凝血功能怎么样，有没有凝血障碍等。

但这只针对普通患者！

还有一种极其罕见的可能，就是这名患者可能得的是紧靠凝血四项都查不出来的一种病！

叫血友病！

是一种x染色体连锁的隐形遗传性出血！

是由于患者体内的凝血因子vll基因缺失（血友病A）或者凝血因子lx（血友病b）基因缺失造成的。

这种病只有做基因检测才能查出来！

缺乏vll叫血友病A，缺乏lx则叫血友病b。

这种疾病不容易被查出也是因为情况少见，入院的常规凝血四项是大多数的普查。

只要这个结果没问题那就意味着这名患者没有凝血功能障碍。

但偏偏这名患者就是个罕见的血友病患者。

所以才治疗了这么久，输了那么多抗凝药都没效果。

因为药没输到点子上。

血友病A缺乏的是vll基因，这种患者想要止住血就只能输入含有vll基因比较多的血液来治疗出血。

血友病b缺乏的是lx基因，治疗方法也和血友病A是一样的。

这种患者只有缺什么输什么才能止住血。

其他情况肯定无法治疗。

想到这，张易瞬间豁然开朗。

肯定就是这个原因了！

自已的推测应该不会有假！

正好这时候，办公室外面传来一阵咒骂声。

听声音张易就听出来了。

是王斌的父亲开骂了。

“又出血？你们医院到底行不行啊！我儿子在你们这做了三次手术，特么的身体越做越差是吧？！”

肖龙微微垂着头，家属的骂声确实让他不好受。

但此刻作为医生来说，他也只能受着：

“抱歉，我已经通知主任了，他马上就会赶来医院的。”

“呵呵？主任？？啥主任啊！我儿子就是你们主任主刀的！不也没有用吗？！

我告诉你们！我儿子要是有什么事了，我绝对不会放过那个康彦明的！

就是他！妈的，做手术把我儿子害成这样！”

“抱歉，这结果我们也不想发生，我们也在尽力救治，希望您理解一下。”

“理解？我理解你个头理解！我特么理解你，谁来理解我？！”

家属说的脸红脖子粗的，周围围观的患者和家属都感觉到了他的愤怒。

这时，张易走了过来，他也很理解家属的心情，便语气温和的开口道：

“家属您先别着急，我觉得您儿子身上最大的问题可能不是痔疮，而是一种罕见的基因遗传病。”

家属白了张易一眼没好气的道：

“你谁啊！急诊主任都治不好，你还能治好了？！”

张易没生气，继续问道：

“您儿子以前是不是经常身上磕到碰到就会容易乌青，刷个牙牙龈也会经常出血？”

那家属抬头瞥了眼张易：“没有！我儿子从小身体健康，从没有出现过这种情况！”

“嗯？”张易微愣。

不应该啊，如果是凝血基因缺陷的话，从出生开始就会有各种动不动就出血的可能。

磕磕碰碰和牙龈出血还只是小问题。

很可能出血量稍微大一点止都止不住，人都会死的。

但这人……怎么会没有这种情况呢？

难不成张易这次判断失误了？

一旁，肖龙轻轻拉了拉张易的衣角小声道：

“这问题我们主任已经询问过了，家属排除了祖上遗传血友病的可能。”

在听张易问话的时候，肖龙就已经知道张易在怀疑什么了。

康彦明今天下班之前也怀疑了一下这患者是否是血友病。

还专门问了家属，结果家属说家里从来没人得过这个病。

一家老小都健康的不得了。

他儿子也是第一次进医院做这种手术。

也是第一次出现出血不止的情况。

这回答就把康彦明也整不会了。

疑惑的表情就跟张易现在一模一样。

难道真是张易诊断错了？

这人不是血友病？

那又是什么情况呢？

家属又在外面骂了好一会。

张易和肖龙进入抢救室的时候，看着王斌引流袋里的血不多，还是二十多毫升。

还好，出血量不大。

张易看了看肠道位置，里面的出血量也不多。

但问题还是得尽快解决啊。

保不齐会突然大出血。

看着病床上的患者，张易对着肖龙说道：

“那康主任有让你们做凝血的基因检测吗？”

第387章 罕见的亚临床型凝血基因缺陷

肖龙摇了摇头：“没呢，康主任说的是观察一晚上，如果今晚不出血了就不做，如果还在出血，那明早就查一下。”ᒑ

张易轻吐一口气后说道：

“肖医生，我的建议是现在立刻就查！这患者等不得了，几次三番出血谁受的住？

这会引流袋里确实只有二十多毫升的出血量，但保不齐等会就大出血。

所以赶紧抽血让检验科查，看是不是凝血基因缺陷！”

张易说话的语气掷地有声。

听的肖龙一愣一愣的。

“现在就查？”肖龙愣怔的道。

“对，现在就查，赶紧查。

虽然家属是说从没出现过不明原因出血，但我们作为医生不得不谨慎一点。

万一他就是血友病呢！”

看着张易一副小领导的样子肖龙心里微微有些不高兴。

你牛逼是牛逼，但你也没来医院几天吧？

这领导架子就出来了？？

哎！

算了算了！

自已也只是个小医生而已，这张易一看以后就是正儿八经当领导的料。

自已……还是别得罪他了吧。

“好，我这就下医嘱，让护土去抽血。”

基因检测的结果一般要四五天才能出来。

这期间只能尽量控制患者让伤口不出血。

肖龙一边下医嘱的同时还一边小声嘀咕道：

“真是纳闷了，如果真是血友病那这人为什么以前从来没有出现过不明原因出血？

刷牙出血这种情况应该也很常见才对啊。

但这名患者一直都很健康，入院前啥问题都没有，哎……奇了怪了！”

下一秒！

他突然又抬起头来！

“对了！这人难不成……是亚临床型凝血基因缺陷？！”

凝血基因缺陷也是分型的。

重型、中型、轻型和亚临床型。

拿血友病A举例子。

重型血友病A就是fvlll型基因因子含量最少，最少可小于0.01u/ml（100%）。

那相对的，重型患者症状也最明显，比如自发行反复性出血，内脏、关节、皮肤什么的，死亡率很高。

而中型的症状要比重型轻一点，会有自发性出血，但多数是在创伤后才大量出血。

轻型患者则基本不会自发性出血，而是在创伤后才出现出血的情况。

亚临床型，也就是最轻症的类型。

这类患者从出生开始症状就不明显，既不会有自发性出血，也不会有刷牙出血这种情况。